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Enfermedades priónicas

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Autor: Diego Fernando Ruiz Aguilar

Las proteínas son unas las cuatro biomoléculas esenciales para la vida. Desempeñan una cantidad innumerable de vitales procesos y funciones que si llegan a fallar pueden comprometer la calidad de vida del paciente. Sin embargo, las proteínas tienen, por así decirlo, un alter ego, un opuesto directo que solo hace daño. Precisamente, los priones son esta contraparte dañina de las proteínas. ¿Qué son? ¿Cómo se crean? ¿Qué enfermedades ocasionan? Estas y otras preguntas más se explicarán en el artículo de hoy, pero primero, hay que entender un poco mejor a las proteínas para después analizar a los priones.

Proteínas y priones - Dos caras de la misma moneda

Estructuralmente, proteínas y priones son idénticos pues ambos están compuestos por largas secuencias de aminoácidos. Pensemos en los aminoácidos como pequeñas canicas que cuando se juntan en enormes cadenas es que forman una proteína. Sin embargo, para que una proteína sea funcional, debe plegarse de una forma muy particular. El plegamiento se refiere simplemente la forma tridimensional en la que se organiza la cadena de aminoácidos (Bierema, 2021).

Prion


Si una proteína no se pliega o no lo hace de la manera correcta, es inútil y el cuerpo la degrada inmediatamente, sin embargo, cuando esto no ocurre es cuando se crea un prion. Sucede que cuando una proteína no se pliega de la forma correcta, en casos particulares, se crea una versión aberrante de la proteína original, dañina e infecciosa denominada como prion. La razón de por qué se da el mal plegamiento que crea a estos agentes todavía se desconoce, pero se sospecha que sea resultado de una mutación genética (LaMorte, 2016). Por el momento solo se sabe que esto ocurre en ciertas proteínas cerebrales y no se tiene evidencia de que otros tipos de proteínas en el cuerpo humano puedan convertirse en priones.


Mecanismo de acción de los priones (y las enfermedades que ocasionan)

El término prion proviene del inglés Protein Infection Particle que en español se traduce a partícula proteica infecciosa. Como lo indica su nombre, el peligro de los priones radica en su naturaleza infecciosa y replicativa, puesto que obligan a las mismas proteínas de las que se originaron a adquirir este mal plegamiento aberrante (la manera en la que logran esto sigue siendo desconocida). El proceso es indetenible y exponencial ya que se crea una reacción en cadena cuando los priones crean nuevos, y estos a su vez crean otros y así infinitamente.

Conforme aumenta el número de estas partículas, se empiezan a acumular en agregado proteicos (grandes bloques de estas moléculas). Estos agregados a medida que crecen en tamaño y se multiplican son los que empiezan a dañar a las neuronas e irrumpen las funciones cerebrales hasta terminar en la muerte del paciente. Los priones no son reconocidos por el sistema inmune puesto que son químicamente idénticos a una proteína normal, en consecuencia, el proceso de replicación se ve ininterrumpido. Ejemplos de enfermedades resultantes de que una proteína se convierta en un prion son la enfermedad de las vacas locas, kuru, insomnio familiar fatal y la enfermedad de Creutzfeldt–Jakob. Sin embargo, avances en la medicina apuntan a que el Alzheimer, Parkinson, y la enfermedad de Huntington igual sean enfermedades priónicas (Universidad Estatal de Colorado, 2019), (Universidad de California, 2013). Todas las enfermedades mencionadas no tienen cura y son degenerativas.


Importancia y futuros trabajos

En conclusión, todavía hay muchas incógnitas alrededor del origen y mecanismos de acción de los priones. Entender el mecanismo exacto por el cual los priones obligan a las proteínas sanas a que se mal plieguen nos acercaría primero a encontrar una forma de detener el proceso de infección, o incluso, revertir el proceso al convertir los priones nuevamente a su forma proteica natural no dañina. Si se resuelven estas incógnitas, se puede estar más cerca de desarrollar una cura. Esto significaría que enfermedades que llevan décadas sin tener un tratamiento efectivo como el Alzheimer y el Parkinson sean tratadas de la mejor manera.


Referencias: